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100만 명 중 5명 발생하는 초희귀 '심장이소증'…서울아산병원서 국내 최초 치료 성공

지난 4월 10일 서울아산병원 신관 분만장.엄마 뱃속에서 38주 만에 태어난 아기의 심장이 몸 밖으로 완전히 노출된 채 뛰고 있었다.심장을 보호해야 할 흉골이 없고 가슴과 복부의 피부조직이 제대로 형성되지 않아 흉부가 열려 있는 상태였다.아기가 울면서 힘을 줄 때마다 심장과 폐 일부가 몸 밖으로 밀려나왔고,토토 팩트폐 기능이 극도로 저하돼 자가 호흡으로는 생명을 이어가기 어려웠다.

서울아산병원은 소아청소년심장과,심장혈관흉부외과,성형외과,토토 팩트소아심장외과,산부인과,융합의학과 전문가들이 참여한 다학제 협진을 통해 국내 최초로 심장이소증 신생아의 심장을 흉강 안으로 넣고 가슴 부위를 배양 피부로 덮는 고난도 재건 수술에 성공했다고 17일 밝혔다.

박서린(여,8개월) 양은 심장이소증(ectopia cordis)을 안고 태어났다.심장이 흉곽 안에 위치하지 않고 몸 바깥으로 나와 있는 원인 불명의 선천성 질환이다.100만 명당 5~8명에게 발생하며 환자의 90% 이상은 출생 전 사망하거나 태어나더라도 72시간을 넘기지 못한다.국내에서 심장이소증 신생아 생존 사례가 보고된 적 없고 참고할 만한 해외 문헌도 극히 제한적이다.

박서린 양의 부모는 첫째 출산 이후 난임을 겪었다.3년간 14차례 시험관 시술을 받은 끝에 2024년 임신에 성공했다.임신 12주차인 2024년 11월 1차 태아 정밀 초음파 검사에서 심장이소증 진단을 받았다.처음 진료를 받은 병원에서는 "생존율이 매우 희박하다"며 마음의 정리를 권유했다.

부모는 "14번을 기다렸는데 어떻게 포기할 수 있겠냐"며 서울아산병원을 찾았다.이미영 서울아산병원 태아치료센터 산부인과 교수가 매 진료마다 정밀 초음파 검사로 심장 구조와 태아 건강 상태를 살폈다.백재숙 소아청소년심장과 교수와 최은석 소아심장외과 교수가 주치의로서 관련 연구 문헌을 모두 검토하며 "태아의 심장 구조는 정상입니다.포기하지 마세요"라고 용기를 건넸다.박서린 양은 38주를 버텨낸 뒤 세상에 나왔다.

출생 직후 상황은 초음파 검사에서 확인했던 것보다 심각했다.흉골 전체가 없고 흉부·복부 피부와 연부조직이 결손돼 심장 전체가 체외에서 뛰고 있었다.신생아 심장이 체외에 완전 노출된 경우는 국내 최초이자 세계적으로도 매우 드문 사례였다.

서울아산병원은 소아청소년심장과,심장혈관흉부외과,토토 팩트성형외과,소아심장외과,산부인과,융합의학과 전문가들로 다학제 협진팀을 구성했다.의료진은 흉강 내 공간을 확보해 심장을 넣은 뒤 배양 피부로 흉부를 재건하는 단계적 치료 계획을 수립했다.

의료진은 우선 몸 밖에 위치한 심장을 외상,감염,건조로부터 보호하고 호흡과 체온을 유지하는 데 집중했다.인공호흡기 치료와 멸균 드레싱을 시행했고,생후 다음날인 4월 11일 김은기 성형외과 교수가 개방된 흉부와 노출된 심장을 보호하기 위해 인공피부를 덮는 수술을 시행했다.

최세훈 심장혈관흉부외과 교수는 5월 7일,토토 팩트14일,22일 총 세 차례에 걸쳐 심장을 흉강 내에 넣는 수술을 시행했다.혈압을 유지하면서 주변 장기를 손상시키지 않고 심장이 들어갈 공간을 만들어야 하는 고난도 수술이었다.최 교수는 간을 아래로 내리면서 조금씩 심장을 안으로 밀어 넣었고 3번째 수술에서 심장 전체가 흉강 안쪽에 자리 잡았다.

6월 10일에는 김은기 교수가 박 양의 피부를 소량 채취해 배양한 자기유래 배양피부를 흉부에 이식하는 데 성공했다.생후 두 달 만에 심장이 제자리를 찾았다.

흉부는 뼈 같은 단단한 구조물 없이 피부로만 덮여 있어 외부 충격에 취약한 상태였다.김남국 융합의학과 교수가 3D 프린팅을 이용해 흉벽이 벌어지지 않게 양측 흉곽을 모아주는 맞춤형 흉부 보호대를 제작했다.재활의학과 의료진은 박서린 양이 또래 아이들처럼 자랄 수 있도록 재활 치료를 진행했다.

이후 박 양은 건강을 회복해 일반병동으로 이동했고 생후 100일쯤 부모에게 처음으로 미소를 보여줬다.최근 퇴원해 정기적으로 외래 진료를 다니며 건강하게 성장하고 있다.향후 3세 이상 성장한 뒤 전흉벽을 인공 구조물로 재건하고 근피부조직으로 덮는 추가 수술이 진행될 예정이다.

박서린 양의 어머니는 "14번의 시험관 시술 끝에 만난 소중한 아이를 포기할 수 없었다"라며 "심장이소증에 대한 치료 사례와 정보가 부족해 절망적인 상황에서도 서울아산병원 의료진이 포기하지 않고 치료 방법을 찾아줬다.함께 집으로 돌아갈 수 있도록 도와준 의료진에게 감사드린다"라고 말했다.

백재숙 서울아산병원 소아청소년심장과 교수는 "진료의 매 순간 예상하지 못한 어려움이 있었지만 서린이가 보여주는 작은 변화들이 의료진에게 희망이 되었다"라며 "한 걸음이라도 계속 내딛으려는 마음이 새로운 가능성을 만들어갈 수 있다는 메시지가 희귀 질환을 가진 아이들과 가족들에게 전해지길 바란다"라고 말했다.

최세훈 서울아산병원 심장혈관흉부외과 교수는 "초희귀 선천성 질환인 심장이소증 환아를 살리는 것은 의사 한 명의 노력만으로는 불가능하다"라며 "충분한 임상 경험을 갖춘 각 분야 전문가들이 모여 평가와 치료 방향을 공유하고 긴밀하게 협진을 진행한 덕분에 박서린 양을 살릴 수 있었다"라고 말했다.



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